Το ΚΠΒ ανήκει στα χρόνια αυτοάνοσα φυσαλιδώδη νοσήματα που η πορεία τους χαρακτηρίζεται από υφέσεις και εξάρσεις.
Τα νοσήματα αυτά πρωταρχικά προσβάλλουν τους βλεννογόνους με ή χωρίς δερματικές βλάβες.
Η στοματική κοιλότητα είναι ο πιο συχνά προσβεβλημένος βλεννογόνος. Συνηθέστερες θέσεις εντόπισης είναι τα ούλα, ο βλεννογόνος των παρειών, η γλώσσα και η υπερώα.
Κλινικά παρουσιάζεται με τη μορφή φλεγμονής των ούλων και διαβρώσεων. Τα ούλα είναι ερυθηματώδη, οιδηματώδη ή μπορεί να έχουν τη μορφή της αποφλοιωτικής ουλίτιδας. Η πιθανότητα ανεύρεσης άθικτης φυσαλίδας είναι σπάνια. Αν υπάρχει πόνος συνήθως είναι ήπιος. Οι βλάβες επουλώνονται καταλείποντας ουλή, χαρακτηριστικό που διαχωρίζει το ΚΠΒ από το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές. Λευκές γραμμές με μορφή δικτύου που αντιπροσωπεύουν την υποβλεννογόνια ίνωση, μπορεί να παρατηρηθούν στις περιοχές επούλωσης.
Οι δερματικές βλάβες συνήθως παρουσιάζονται στο τριχωτό της κεφαλής, στο πρόσωπο και στο άνω τμήμα του κορμού. Οι φυσαλιδώδεις δερματικές βλάβες κλινικά μοιάζουν με αυτές του πομφολυγώδους πεμφιγοειδούς αλλά όπως και στο στόμα επουλώνονται καταλείποντας ουλή.
Η κλινική εικόνα συνήθως θέτει ισχυρά την υποψία του νοσήματος, αλλά με παρόμοια κλινική εικόνα μπορεί να παρουσιασθούν και άλλα νοσήματα όπως ομαλός λειχήνας, πολύμορφο ερύθημα, πέμφιγα, γραμμική IgA νόσος κλπ. Έτσι λοιπόν για την τελική διάγνωση είναι απαραίτητη η λήψη ιστοτεμαχίου για ιστοπαθολογική εξέταση και άμεσο ανοσοφθορισμό, ταυτόχρονα με αιματολογικές εξετάσεις για την ανίχνευση κυκλοφορούντων αυτοαντισωμάτων έναντι της βασικής μεμβράνης (έμμεσος ανοσοφθορισμός).
Η σωστή τεχνική λήψης τμήματος του βλεννογόνου τόσο για τη βιοψία όσο και για τον ανοσοφθορισμό είναι καθοριστικά βήματα για τη σωστή διάγνωση. Ο προσβεβλημένος βλεννογόνος είναι εύθρυπτος και σχίζεται εύκολα. Ο στοματολόγος έχει την εμπειρία της σωστής λήψης από αντιπροσωπευτική περιοχή.
Οι κύριοι στόχοι της θεραπείας είναι: η ανακοπή εξέλιξης της νόσου, η βελτίωση των υποκείμενων ενοχλήσεων και η πρόληψη των επιπλοκών.
Η θεραπευτική αντιμετώπιση εξαρτάται από την έκταση των βλαβών, τη βαρύτητα και το ρυθμό εξέλιξης της νόσου. Έτσι λοιπόν η θεραπεία του νοσήματος βασίζεται κυρίως στην κλινική εμπειρία του ιατρού.
Η θεραπευτική αγωγή μπορεί να είναι τοπική ή συστηματική και περιλαμβάνει κορτικοστεροειδή, ανοσοκατασταλτικά και βιολογικές θεραπείες (IgG, ριτουξιμάμπη).
